[e-farmacos] Epidermiolisis ampollante

["Debesa, Frank" <frank@mcdf.sld.cu>]

E-farmacos: Epidermiolisis ampollante
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Estimados colegas argentinos, 

El proposito de este mensaje es dar cumplimiento a una
peticion de mis amigos del Centro de Farmacovigilancia
de la Habana, Cuba, quienes me han pedido que les
brinde mi ayuda ante la duda que vienen presentando
con relacion a la Epidermolisis Toxica.

Al respecto les dire que tengo amplia informacion
sobre el tema pero pienso que seria mejor escanear el
mas completo que poseo y enviarselos como documento
adjunto ya que estaba pensando hacer un resumen
escrito del  mismo, pero me doy cuenta que todo es
importante y seria demasiado largo para escribir, por
tanto les prometo que en unos dias se los envio.
No obstante les mando una cita bibliografica que me
parece de gran interes por si acaso la pueden
encontrar y leerla ustedes directamante.

Se titula NECROLISIS EPIDERMICA TOXICA ( Sindrome de
Lyell) escrita por C.M Gonzalez-Herrada, y
Jimenez-Reyes , y lo pueden encontrar en el Libro
CUIDADOS INTENSIVOS DEL PACIENTE QUEMADO, cuyos
autores son 
J.A. Lorente y A.Esteban. Ambos pertenecientes al
Hospital Universitario de Getafe en Madrid. La 
editorial es Springer-Verlag Iberica, Barcelona 1998.
Y aparece en las paginas 63 a la 79.

Este articulo recoge de forma bastante amplia toda una
amplia informacion acerca del tema que incluye desde
su concepto, epidemilogia, etiologia, cuadro clinico,
diagnostico , asi como un tratamiento bastante
actualizado. Solamente les dire brevemente que se
trata de una enfermedad extremadamente grave, cuya
mortalidad es bastante amplia y que responde en gran
parte de los casos a una etiologia toxica por
medicamentos de la indole de los  AINES, SULFA,
DIPIRONA, y muchos otros de uso frecuente en la
practica clinica diaria.

Se caracteriza por un cuadro agudo de necrosis
epidermica, que varia en extension de la superficie
corporal pudiendo en ocasiones alcanzar hasta el 100 %
de la misma. Incluye la necrosis de mucosas como la
conjuntival, oral y vaginal.

El tratamiento se realiza en un centro de atencion a
Grandes Quemados por su similitud desde el punto de
vista clinico con las Quemaduras extensas y su extrema
gravedad lo cual hace que se requieran medidas de
Cuidados Intensivos para tratar de salvar la vida de
los enfermos. El tratamieno local varia de acuerdo a
las posibilidades de cada servicio en particular y la
experiencia de los que la tratan, pero esta ecomendado

que se trate como habitualmente se tratan a los
grandes quemados, siempre y cuando se evite el uso de
agentes topicos como las Sulfas. Actualmente  en
algunos centros que tienen posibilidades economicas
suficientes se estan usando los sustitutos de piel
como el Biobranne con muy buenos  resultados, pero
resulta altamente costoso. En nuestra experiencia la
Triamcinolona topica asi como otros productos de
origen natural nos han dado buenos resultados. No
tengo experiencia con el uso de los fomentos de 
Permanganato de Potasio, aunque conozco que los 
dermatólogos lo han usado, pero al final los pacientes
terminan siendo tratados por nosotros en nuestas 
unidades  de Quemados, asi que no creo que sean tan
efectivos dichos fomentos. El tratamiento general del
enfermo es fundamental, pues se trata de un cuadro
inmunologico que produce una reaccion antigeno 
anticuerpo la  cual mientras este activa sigue
ocasionando lesiones necroticas de diversa envergadura
hasta ocasionar la muerte del enfermo, por tanto hay
que lograr detener el proceso inmunologico para lo
cual antiguamente se usaban los esteroides a grandes
dosis, pero con el advenimineto de la epoca  moderna y
el conociemiento sobre los efectos adversos de los
mismos, se ha condenado su uso, siendo sustutuidos por
otros inmunosupresores como la Ciclofosfamida y la
Ciclosporina A, cuyas dosis en cuetion prefiero que la
revisen ustedes mismos bien en el adjunto que les
enviare cmo en el tema si logran localizarlo por alla.
tambien se ha usado con muy buenos resultados la
Plasmaferesis, conjuntamente con el resto del
tratamineto. Como es conocido la infeccion es uno de
los problemas fundamentales que presentan estos
pacientes en su estadia evolutiva y hay que combatirla
energicamente tanto con medidas preventivas como con
tratamiento especifico para el germen en cuestion.
Quiero decirles que la miortalidad de estos casos es
muy alta cuando presentan una infeccion local
invasiva, infeccion generalizada y hasta en muchos
casos un shock septico. Como otra medida que no
debemos olvidar esta la reposicion adecuada de
liquidos parenterales, teniendo en cuenta que
fisiopatologicamente  difiere de la que se le realiza
al Gran Quemado pues las perdidas de volumen no son
tan intensas.

Bueno colegas hasta aqui, les he hecho un breve
resumen de lo que es LA NECROLISIS TOXICA EPIDERMICA,
al cual le he añadido una breve dosis de nuestra
experiencia en su tratamiento. 

Espero poder enviarles cuanto antes el trabajo
completo, pues creo que bien vale la pena leerselo y
tenerlo ya que esta muy interesnte y abarca el tema
de forma bastante amplia y actualizada.

Bien, ahora permitanme presentarme, mi nombre es
Rafael Palmero Alvarez  y  soy medico especialista en
Cirugia Plastica y Quemados, vivo en la  Ciudad de
la Habana, Cuba. Desde ya, me brindo para ofrecerles
mi amistad y mi modesta ayuda en lo que necesiten
siempre que este a mi alcance conseguirlo.

Un afectuoso saludo y espero que esto les sirva de
algo.

Rafael Palmero Alvarez
La Habana
(Cuba)

[NOTA: Mensaje sin acentos ni caracteres especiales.]
























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